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nbvhauab · 4 years

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(오늘의 역사) 04월25일 Ｃ 클라인-레빈증후군⑬

클라인-레빈증후군 개요 클라인-레빈 증후군(Kleine-Levin syndrome, KLS)은 매우 드물게 보고되는 질환으로 과다한 수면, 과도한 음식 섭취 및 행동이상 등을 보이는 질환이다. 수면 도중에는 식사 및 용변을 위해서만 스스로 잠에서 깨어나는 것 이외에는 하루에 18-20시간 정도의 수면을 취한다. 증상은 수일에서 수주까지 지속되며, 이런 삽화는 1년에 1회에서 10회까지 반복적으로 재발할 수 있다. 보통 10대의 남성에서 호발하고, 남녀의 유병률은 3:1 정도이다. 현재까지 전세계적으로 약 500 예 정도의 사례가 보고되어 있다. 증상 ●일차성 클라인-레빈 증후군은 남성에서 약 68%정도로 호발하며, 평균 발병 연령은 약 15세로 보고되고 있다. 한 번의 삽화는 평균 10일정도 지속되며, 보통 약 8년 동안 삽화가 반복적으로 나타난다. 이차성 클라인-레빈증후군은 일차성보다 고령에서 발생하며, 더 잦은 빈도와 긴 기간의 삽화가 발생한다. 국제수면질환분류(International Classification of Sleep Disorders, 2nd edition)에 의하면 클라인-레빈 증후군은 반복성 과다수면증의 일종이다. 반복성 과다수면증의 진단기준은다음과 같다.●반복성 과다수면증(recurrent hypersomnia)1. 환자는 2일에서 4주 동안 지속되는 수면 과다증의 반복적 삽화들을 경험 2. 삽화들은 1년에 최소 한번 재발 3. 삽화들 사이에는 정상적인 의식, 인지기능 및 행동을 보임 4. 수면과다증을 더 합당하게 설명할 수 있는 다른 수면장애, 내과적 및 신경과적 질환, 의식 장애, 약물 복용 등이 없음이외에도 과다수면증과 동반되는 증상으로는 인지장애(96%), 섭식장애(80%), 우울감(48%), 과다성욕증(43%), 환시 등의 환각, 공격적 행동, 초조증 등이 있다. 원인 병의 원인 및 병태 생리에 대해서는 명확히 확립되지는 않았지만, 부검 결과 시상하부, 측두엽 및 시상, 중뇌, 간뇌 등에서 혈관 주위 림프구의 침윤이 관찰되었다는 보고가 있으며, 최근 뇌척수액검사에서 Hypocretin-1의 수치감소와의 연관성에 대한 많은 연구결과들이 보고되고 있다. 또한 HLA-DQB1*02의 발현빈도가 증가된다는 결과들이 있어 자가 면역질환과의 연관성도 가능성이 보고되고 있다. 임상 증상들이 시상하부의 기능 손상 시 보이는 증상들과 많은 유사성을 보이고 있으며, 단일광자방출 컴퓨터 단층촬영술(single photon emission computed tomography, SPECT)에서 시상하부의 관류 감소가 관찰된다는 보고가 그 가능성을 뒷받침 해주고 있다. 진단 반복성 과다수면증 환자 중 환시 등의 환각, 공격적 행동, 초조증, 과식증 또는 과다 성욕증이 함께 나타나는 경우 진단할 수 있다.선행인자로는 대부분 상기도 감염과 같은 사소한 감염이 대부분을 차지하고, 과음이나 마리화나 남용, 두부 손상 및 마취 등이 있으며, 여성의 경우 수유나 생리가 선행인자로 작용할 수 있다. 임상 경과는 삽화가 반복될수록삽화의 기간(duration)과 강도(severity) 및 빈도(frequency)가 감소되어대체로 예후는 양호하다.산정특례 진단기준 : 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다. 치료 현재까지 표준적인 치료방침은 없으며 치료 경험에 대한산발적인 보고만 있을 뿐이다. 또한 과수면 삽화 자체는 나이가 들수록 그 빈도와정도가 대부분 저절로 호전되는 경향을 보이는 것으로 알려져 있다. 하지만 일상생활에 장애를 보이므로 환자에게 Amphetamine, Methylphenidate 등의 중추신경자극제나 Lithium, 선택적 세로토닌 재흡수차단제(Selective Serotonin Reuptake Inhibitor, SSRI) 등이 치료제로 고려될 수 있다. Amphetamine이 과수면을 줄이는 데 가장 효과적인 것으로 보이지만 행동장애와 같은 다른 증상에는 효과가 없다. 양극성 장애와 비슷한 증상을 보이므로 lithium, carbamazepine 등이 시도된 보고도 있다. 참고문헌 및 사이트 1. American Academy of Sleep Medicine. The international classification of sleep disorders, 2nd ed.: Diagnostic and coding manual.Westchester, IL: American Academy of Sleep Medicine. 2005;79-115. 2. Arnulf I, Zeitzer JM, File J, Farber N, Mginot E. Kleine-Levin syndrome: a systematic review of 186 cases in the literature. Brain 2005;128:2763-2776. 3. Black JE, Brooks SN, Nishino S. Conditions of Primary Excessive daytime sleepiness. Neurol Clin 2005;23:1025-1044. 4. Huang YS, Guilleminault C, Kao PF, Liu FY. SPECT findings in the Kleine-Levin Syndrome. Sleep 2005;28:955-960. 5. Baumann CR, Bassetti CL. Hypocretins(orexins) and sleep-wake disorders. Lancet neurol 2005;4:673-682. 6. Katz JD, RopperAH. Familial Kleine-Levin syndrome: two sibling with unusually long hypersomnic spells. Arch Neurol 2002;59:1959-1961. 7. Dauvilliers Y, Mayer G, Lecendreux M, et al. Kleine-Levin syndrome: an autoimmune hypothesis based on clinical and genetic analyses. Neurology 2002;59:1739-1745. 8. Rosenow F, Kotagal P, Cohen BH, Green C, Wyllie E. Multiple sleep latency test and polysomnography in diagnosing Kleine- Levin syndrome and periodic hypersomnia. J Clin Neurolophysiol2000;17:519-522. 9. Littener M, Kushida C, Wise M, et al. Standards of Practice Committee of the American Academy of Sleep Medicine. Practice parameters for clinical use of the multiple sleep latency test and the maintenance of wakefulness test. Sleep 2005;28:113-121. 10. Jeong Lee, Ki-Hwan Ji, So-Hyun Kim, Chang-Ho Yun, Choong-Kun Ha, Typical Kleine-Levin syndromeJ Kor Sleep Soc 2006;1 Volume 64-67. 11. Sung kyu Hong, Seung chul Cho, Kyung mi Oh, Sung bum Goh, Min Kyu Park, Kun Woo Park et al. A case of Isolated Recurrent Hypersomnia With Excessive Long Duration of Sleepiness. J Korean sleep Soc 2004;1:134-5.http://www.rarediseases.orghttp://www.orpha.nethttp://www.omim.org/ 감수 성균관의대 정신건강의학과 정유숙 교수, 20 11. 8.서울대학교병원정신건강의학과 홍순범 교수 Update : 201 4. 9. (오늘의 역사) 04월25일 1945년 한국 기독교 선각자 김교신 사망 한국의 종교인이자 교육가. 양정고보(養正高普)·개성 송도고보(松都高普)·경기중학 등에서 민족주의 교육과 국적있는 역사교육을 통해 학생들에게 독립정신을 고취하였다. 《성서조선(聖書朝鮮)》을 창간하여 교리전파에 심혈을 기울였으며 제자들에게 많은 영향을 끼쳤다. 1901년 4월 1일 함경남도 함흥에서 출생하였다. 일본에서 도쿄....

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