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O QUE É?

O Manchester classifica, após uma triagem baseada nos sintomas, os doentes por cores, que representam o grau de gravidade e o tempo de espera recomendado para atendimento. Aos doentes com patologias mais graves é atribuída a cor vermelha, atendimento imediato; os casos muito urgentes recebem a cor laranja, com um tempo de espera recomendado de dez minutos; os casos urgentes, com a cor amarela, têm um tempo de espera recomendado de 60 minutos. Os doentes que recebem a cor verde e azul são casos de menor gravidade (pouco ou não urgentes) que, como tal, devem ser atendidos no espaço de duas e quatro horas

O programa recebeu este nome porque foi aplicado pela primeira vez em 1997 na cidade britânica de Manchester. Esta triagem foi rapidamente implementada em vários hospitais do Reino Unido. Em Portugal, são poucos os hospitais que ainda não utilizam este sistema, que já está sendo empregado em outros países da Europa, como Espanha, Holanda, Alemanha e Suécia.

COMO FUNCIONA?

A Classificação de Risco é realizada com base em protocolo adotado pela instituição de saúde, normalmente representado por cores que indicam a prioridade clínica de cada paciente. Para tanto, algumas condições e parâmetros clínicos devem ser verificados.

A classificação de risco deve ser executada por um profissional de nível superior, que geralmente é o enfermeiro que tenha uma boa capacidade de comunicação, agilidade, ética e um bom conhecimento clínico.

O paciente que chega à unidade é atendido prontamente pelo enfermeiro, que fará uma breve avaliação do quadro clínico do paciente utilizando o protocolo de Manchester, depois encaminha o mesmo para o local de atendimento. A classificação é feita a partir das queixas, sinais, sintomas, sinais vitais, saturação de O2, escala de dor, glicemia entre outros. Após essa avaliação os pacientes são identificados com pulseiras de cores correspondentes a um dos seis níveis estabelecido pelo sistema.

A cor vermelha (emergente) tem atendimento imediato; a laranja (muito urgente) prevê atendimento em dez minutos; o amarelo (urgente), 60 minutos; o verde (pouco urgente), 120 minutos; e o azul (não urgente), 240 minutos.

PROTOCOLO DE MANCHESTER EM CURITIBA

Em Curitiba não houve projeto piloto, ele foi implantado em 100% das unidades, o que gerou bastante apreensão no inicio, mas agora a adaptação está melhor. Segundo o médico Marcelo a classificação trouxe ganhos na organização do atendimento, mas a facilidade em adotar o novo protocolo varia de unidade para unidade, dependendo até mesmo dos profissionais que a compõem. “A nossa UBS era muito organizada, com prioridades para os atendimentos agudos, então não houve grandes mudanças”, disse.

Qual a importância para a gestão e a organização hospitalar?

A utilização das técnicas do protocolo permite que os atendimentos sejam realizados de maneira extremamente eficaz (se corretamente empregados), tendo em vista que nos serviços de saúde um minuto pode ser o diferencial para salvar uma vida.

Isso porque, de acordo com o sistema, os pacientes são separados em níveis de urgência, permitindo que os casos graves tenham absoluta prioridade no atendimento, e os menos graves, se não atendidos, encaminhados a outros serviços.

Além disso, esse método de classificação ainda funciona como um filtro no atendimento, evitando a superlotação nos hospitais, e, sobretudo, permitindo que o paciente tenha uma previsão de atendimento — o que reduz, sensivelmente, o nervosismo e a ansiedade durante a espera.

Outro ponto muito benéfico é o fato de que o método de triagem cria um padrão no atendimento hospitalar, pois — independentemente do horário, profissional ou paciente — a avaliação e a classificação serão sempre as mesmas, ou seja, a prestação do serviço é feita de forma homogênea, impedindo que a classe social ou outros fatores interfiram no atendimento.

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A Síndrome de Rett é definida como uma desordem rara do desenvolvimento neurológico, não é hereditária e afeta, na maioria dos casos, pessoas do sexo feminino e a maneira como o cérebro dessas pessoas se desenvolve. Pode ocorrer em qualquer grupo étnico com aproximadamente a mesma incidência. A prevalência da Síndrome de Rett é de uma em cada 10.000-20.000 pessoas do sexo feminino.

Causa

A Síndrome de Rett é uma doença de causa genética e está associada a mutações no gene MECP2 (do inglês, methyl-CpG-binding protein 2), localizado no cromossomo X. O MECP2 é de extrema importância no controle de outros genes, e a proteína por ele codificada (também chamada de MeCP2) atua como que “desligando” determinados genes durante fases específicas do desenvolvimento neuronal. A base molecular da Síndrome de Rett consiste no fato de o gene MECP2 mutado codificar uma proteína defeituosa, incapaz de exercer adequadamente sua função biológica, o que faz com que os genes que deveriam estar silenciados (“desligados”) durante determinadas fases do desenvolvimento dos neurônios permaneçam ativos (“ligados”), resultando em prejuízos ao desenvolvimento do sistema nervoso central. 

Quadro Clínico

A Síndrome de Rett se manifesta tipicamente no período compreendido entre o 6º e o 18º mês de vida.  Na grande maioria dos casos, a gravidez da mulher e o parto ocorrem normalmente.  Os bebês nascem geralmente sem quaisquer intercorrências, e parecem se desenvolver dentro dos parâmetros normais na primeira infância. Geralmente, apresentam padrões adequados de desenvolvimento motor no que se refere ao sentar-se e ao andar.

A síndrome de Rett é normalmente dividida em quatro estágios principais:

O primeiro ESTAGNAÇÃO PRECOCE Inicia-se Entre os 6 e 18 meses e caracteriza-se por uma parada no desenvolvimento, desaceleração do crescimento do perímetro craniano, diminuição da interação social com consequente isolamento. Esse estágio tem a duração de alguns meses. 

 O segundo RAPIDAMENTE DESTRUTIVO inicia-se Entre um e três anos de idade e tem a duração de semanas ou meses. Uma rápida regressão psicomotora domina o quadro, com a presença de choro imotivado e períodos de extrema irritabilidade, comportamento tipo autista, perda da fala e aparecimento dos movimentos estereotipados das mãos, com subsequente perda da sua função práxica, disfunções respiratórias (apneias em vigília, hiperventilação) e crises convulsivas começam a se manifestar. Em algumas crianças há perda da fala que já estava eventualmente presente. 

 Entre os dois e dez anos de idade instala-se o terceiro estágio PSEUDO-ESTACIONÁRIO, no qual ocorre certa melhora de alguns sinais e sintomas, inclusive do contato social. Os distúrbios motores são evidentes, com presença de ataxia e apraxia, espasticidade, escoliose e bruxismo. Crises de perda de fôlego, aerofagia e expulsão forçada de ar e saliva ocorrem com frequência. 

 O quarto estágio que se inicia por volta dos dez anos de idade é o da DETERIORAÇÃO MOTORA TARDIA ocorrendo lenta progressão dos déficits motores, com presença de escoliose e severa deficiência mental. 

 Os principais sinais e sintomas da síndrome de Rett incluem:

Crescimento lento:

O ritmo de crescimento do cérebro dos bebês com síndrome de Rett diminui após o nascimento.

Movimentos anormais das mãos:

A movimentação estranha das mãos é uma das principais características da síndrome de Rett. Conforme a doença progride, as crianças tendem a desenvolver um determinado padrão de movimentos das mãos, como torção, apertos, palmas e outros tipos.

Irritabilidade:

Crianças com síndrome de Rett tornam-se cada vez mais agitadas e facilmente irritáveis conforme envelhecem. Crises de choro acompanhadas por gritos podem começar subitamente e durar horas.

Perda de movimento e de coordenação:

Os primeiros sinais costumam incluir a diminuição no controle das mãos e a incapacidade crescente de engatinhar ou andar normalmente.

Escoliose, Convulsões,

Perda das habilidades de comunicação e de pensamento. Dignotico O diagnotico é clinico feito através de anaminese CRITÉRIOS PARA O DIAGNÓSTICO CLÍNICO DE SÍNDROME DE RETT • Normal ao nascimento

• Desenvolvimento precoce aparentemente normal (pode estar atrasado ao nascimento)

• Desaceleração do perímetro cefálico pós-natal

• Falta de habilidades manuais funcionais adquiridas

• Regressão psicomotora: Aparecimento de desinteresse social, disfunção comunicativa, perda de palavras aprendidas, comprometimento cognitivo

• Movimentos estereotipados das mãos: lavar, torcer, esfregar, apertar, bater as mãos / levar a(s) mão(s) à boca 

• Disfunção de marcha: Locomoção prejudicada (dispráxica) ou ausente.

No mesmo consenso, também foram elaborados critérios para o diagnóstico dos padrões variantes (ou formas não clássicas da doença) de manifestações clínicas na Síndrome de Rett:

CRITÉRIOS PARA DIAGNÓSTICO DE FORMAS VARIANTES DA SÍNDROME DE RETT

- Preencher pelo menos 3 dos 6 critérios maiores.

- Preencher pelo menos 5 dos 11 critérios menores.

CRITÉRIOS MAIORES

• Ausência ou redução das habilidades manuais práxicas

• Redução ou perda da fala em balbucios

• Redução ou perda das habilidades comunicativas

• Desaceleração do crescimento cefálico nos primeiros anos de vida

• Padrão monótono de estereotipias manuais 

• Perfil da desordem Rett: Estágio de regressão seguido de recuperação da interação social contrastando com regressão neuromotora lenta

CRITÉRIOS MENORES

• Irregularidades respiratórias

• Distensão abdominal / Aerofagia

• Bruxismo

• Locomoção anormal

• Escoliose / cifose

• Amiotrofia dos membros inferiores

• Contato visual intenso 

• Resposta diminuída para dor

• Episódios de risadas / gritos

• Hipotermia, pés arroxeados, crescimento (usualmente) comprometido

• Distúrbios de sono, incluindo episódios de terrores noturnos   Trtmento Até este momento, a Síndrome de Rett é uma condição para a qual ainda não há cura ou tratamento para as manifestações clínicas subjacentes. No entanto, há muitas intervenções que pode ajudar essas pacientes a ter um ciclo de vida significativamente mais saudável.

A avaliação e o tratamento dessas pacientes são bastante complexos, motivo pelo qual o tratamento clínico multidisciplinar é fundamental. Como as manifestações clínicas podem ser muito diferentes de uma menina para outra em termos de intensidade e gravidade, ainda não foi possível estabelecer diretrizes consensuais para o tratamento da Síndrome de Rett. 

De qualquer forma, há um protocolo médico que deve ser observado, de acordo com as necessidades de saúde de cada paciente.

Complicações possíveis

As principais complicações decorrentes da síndrome de Rett incluem:

Problemas     de movimento (disfunção motora), como movimentos irregulares das mãos e     dificuldade para caminhar

Padrões     de sono incomuns, como adormecer durante o dia ou acordar no meio da noite

Convulsões     graves, como epilepsia

Dificuldade     para comer, o que leva à má nutrição e a um crescimento mais lento

Constipação, que pode ser um problema sério e de     longo prazo

Arritmia cardíaca

Osteoporose e chances maiores de queda e fraturas

Escoliose,     que em casos mais graves exigem cirurgia

A     vida útil encurtada e morte súbita e precoce.

Convivendo/ Prognóstico

A síndrome de Rett é uma doença para a vida toda, por isso é fundamental encontrar meios para que pacientes e seus familiares e amigos possam conviver bem com os sinais e sintomas manifestados. Seguir o tratamento e as recomendações médicas é o primeiro passo neste sentido. Procurar grupos de apoio e ajuda psicológica às vezes também pode ajudar, bem como seguir uma dieta equilibrada e que está de acordo com as necessidades específicas do paciente.

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Segundo a AAMR (Associação Americana de Deficiência Mental) e DSM-IV (Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais), pode-se definir deficiência mental como o estado de redução notável do funcionamento intelectual inferior à média, associado a limitações pelo menos em dois aspectos do funcionamento adaptativo: comunicação, cuidados pessoais, competência domésticas, habilidades sociais, utilização dos recursos comunitários, autonomia, saúde e segurança, aptidões escolares, lazer e trabalho.

Segundo critérios das classificações internacionais, o início da Deficiência Mental deve ocorrer antes dos 18 anos, caracterizando assim um transtorno do desenvolvimento e não uma alteração cognitiva como é a Demência.

É preciso que haja vários sinais para que se suspeite de deficiência mental. Um único aspecto não pode ser considerado como indicativo de qualquer deficiência.

A deficiência mental pode ser caracterizada por um quociente de inteligência (QI) inferior a 70, média apresentada pela população, conforme padronizado em testes psicométricos ou por uma defasagem cognitiva em relação às respostas esperadas para a idade e realidade sociocultural, segundo provas, roteiros e escalas, baseados nas teorias psicogenéticas.

                   Todos os aspectos citados anteriormente devem ocorrer durante o desenvolvimento infantil para que um indivíduo seja diagnosticado como sendo portador de deficiência mental.

Intensidade dos Apoios

Intermitente:

Apoio 'quando necessário'. Se caracteriza por sua natureza de episódios. Assim, a pessoa não precisa sempre de apoio ou requer apoio de curta duração durante momentos de transição em determinados ciclos da vida (por exemplo, perda do emprego ou fase aguda de uma doença). Este apoio pode ser de alta ou de baixa intensidade.

Limitado:

Apoios intensivos caracterizados por sua duração, por tempo limitado, mas não intermitente. Podem requerer um menor número de profissionais e menor custo que outros níveis de apoio mais intensivos (por exemplo, treinamento para o trabalho por tempo limitado ou apoios transitórios durante o período entre a escola e a vida adulta).

Extenso:

Apoios caracterizados por sua regularidade (por exemplo, diária) em pelo menos em algumas áreas (tais como na vida familiar ou na profissional) e sem limitação temporal (por exemplo, apoio a longo prazo e apoio familiar a longo prazo)

Generalizado:

Apoios caracterizados por sua constância e elevada intensidade, proporcionados em diferentes áreas, para proporcionar a vida. Estes apoios generalizados exigem mais pessoal e maior intromissão que os apoios extensivos ou os de tempo limitado. "

Dados Estatísticos

Segundo a Organização Mundial de Saúde, 10% da população em países em desenvolvimento, são portadores de algum tipo de deficiência, sendo que metade destes são portadores de deficiência mental.

Causas e Fatores de Risco

As causas e os fatores de risco que podem levar à instalação da deficiência mental são inúmeros e muitas vezes não se chega a definir a causa da deficiência mental. Citaremos alguns fatores de risco que podem levar a deficiência mental:

Fatores de Risco e Causas Pré Natais.

Incidem desde a concepção até o início do trabalho de parto como:

desnutrição     materna;

má     assistência à gestante;

doenças     infecciosas: sífilis, rubéola, toxoplasmose;

tóxicos:     alcoolismo, consumo de drogas, efeitos colaterais de medicamentos     (medicamentos teratogênicos), poluição ambiental, tabagismo;

genéticos:     alterações cromossômicas (numéricas ou estruturais), ex. : Síndrome de     Down, Síndrome de Matin Bell; alterações gênicas, ex.: erros inatos do     metabolismo (fenilcetonúria), Síndrome de Williams, esclerose tuberosa,     etc.

Fatores de Risco e  Causas Periantos.

Incidem do início do  trabalho de parto até o 30º dia de vida do bebê como:

  má assistência       ao parto e traumas de parto;

  oxigenação       cerebral insuficiente;

  Prematuridade       e baixo peso;

  Icterícia       grave do recém nascido.

 Fatores de Risco e Causas Pós Natais.

Incidem do 30º dia de vida até o final da adolescência e podem ser:

Desnutrição,     desidratação grave, carência de estimulação global;

Infecções:     meningoencefalites, sarampo, etc. ;

Intoxicações     exógenas (envenenamento): remédios, inseticidas, produtos químicos     (chumbo, mercúrio, etc.);

Acidentes:     trânsito, afogamento, choque elétrico, asfixia, quedas, etc.

Infestações:     neurocisticircose (larva da Taenia Solium).

Diagnóstico: O diagnóstico, sempre que possível, deve ser feito por uma equipe multiprofissional, composta pelo menos de um assistente social, um médico e um psicólogo que atuando em equipe possuem condições de avaliar o indivíduo em sua totalidade.

assistente     social -     analisará os aspectos sócio culturais

médico - analisará os     aspectos biológicos

psicólogo - avaliará os aspectos     psicológicos e nível de deficiência mental.

Após as avaliações, em reunião, todos os aspectos devem ser discutido em conjunto pelos profissionais que atenderem o caso, para as conclusões finais e diagnóstico, definindo as condutas a serem tomadas.

Acreditamos que com essa sistemática de trabalho em equipe, é bem mais fácil a orientação da família que, entendendo as potencialidades do filho e suas necessidades poderá participar e cooperar no tratamento proposto. A participação da família é fundamental no processo de atendimento à pessoa com deficiência mental.

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O primeiro ESTAGNAÇÃO PRECOCE Inicia-se Entre os 6 e 18 meses e caracteriza-se por uma parada no desenvolvimento, desaceleração do crescimento do perímetro craniano, diminuição da interação social com consequente isolamento. Esse estágio tem a duração de alguns meses. 

 O segundo RAPIDAMENTE DESTRUTIVO inicia-se Entre um e três anos de idade e tem a duração de semanas ou meses. Uma rápida regressão psicomotora domina o quadro, com a presença de choro imotivado e períodos de extrema irritabilidade, comportamento tipo autista, perda da fala e aparecimento dos movimentos estereotipados das mãos, com subsequente perda da sua função práxica, disfunções respiratórias (apneias em vigília, hiperventilação) e crises convulsivas começam a se manifestar. Em algumas crianças há perda da fala que já estava eventualmente presente. 

 Entre os dois e dez anos de idade instala-se o terceiro estágio PSEUDO-ESTACIONÁRIO, no qual ocorre certa melhora de alguns sinais e sintomas, inclusive do contato social. Os distúrbios motores são evidentes, com presença de ataxia e apraxia, espasticidade, escoliose e bruxismo. Crises de perda de fôlego, aerofagia e expulsão forçada de ar e saliva ocorrem com frequência. 

 O quarto estágio que se inicia por volta dos dez anos de idade é o da DETERIORAÇÃO MOTORA TARDIA ocorrendo lenta progressão dos déficits motores, com presença de escoliose e severa deficiência mental.

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A classificação por tipo clínico tenta especificar o tipo de alteração de movimento que a criança apresenta:

ESPÁSTICO: É o tipo mais comum de Encefalopatia Crônica não Progressiva, estando a sua incidência em torno de 75%.

Nestes casos observamos resistência ao alongarmos os músculos, a musculatura fica tensa, contraída, o que denominamos

espasticidade.Como a espasticidade predomina em alguns grupos musculares e não em outros, o aparecimento de deformidades

articulares neste grupo de pacientes é comum. O aparecimento de estrabismos também é comum nestas crianças devido a

espasticidade dos músculos oculares. A criança com paralisia cerebral do tipo espástico em geral apresenta os membros inferiores

cruzados , como uma tesoura, os pés ficam na ponta dos pés e os membros superiores podem estar com os dedos fletidos e o polegar

entro da palma.

EXTRAPIRAMIDAL : É o segundo tipo mais observado de Encefalopatia Crônica não Progressiva, a lesão situa-se em uma área do cérebro que controla os movimentos indesejáveis. É freqüente que a lesão seja motivada por Kernicterus, que é a lesão cerebral provocada pela icterícia prolongada devido a incompatibilidade sangüínea ( fator RH).

Esta lesão resulta no aparecimento de movimentos involuntários, que a criança não consegue controlar, alheio a sua vontade, de acordo com o tipo destes movimentos existe uma classificação :

Atetoide : os movimentos involuntários que a criança apresenta são lentos, presentes nas extremidades mãos e pés, contínuos e serpenteantes, dificultando os movimentos que a criança quer executar.

Coreico : os movimentos são rápidos, amplos, presentes nas raízes dos membros, como ombro e quadril. Como são rápidos e amplos podem desequilibrar a criança e impedí-la de adquirir algumas posturas.

ATÁXICO : É um tipo raro de Paralisia Cerebral, trata-se da incoordenacão dos movimentos devido a uma lesão no cerebelo, parte do cérebro que coordena os movimentos. Estas crianças em geral andam com a pernas muito abertas para aumentar a base de sustentação e facilitar o equilíbrio e existe incoordenacão dos seus movimentos manuaisss

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